septembre 23, 2017

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BBY THIES

DRÉPANOCYTOSE : La maladie CHRONIQUE des globules ROUGES, d’origine GENETIQUES

DRÉPANOCYTOSE : La maladie CHRONIQUE des globules ROUGES, d’origine GENETIQUES

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Chez une personne, les globules rouges sont les cellules du sang qui transportent l’oxygène aux tissus en le fixant sur une protéine, l’hémoglobine. La fluidité de l’hémoglobine normale est telle que les globules rouges dont la membrane est souple peuvent passer dans de tout petits vaisseaux sanguins. La maladie drépanocytaire a une hémoglobine dit S, qui perturbe cette souplesse, adultes, pouvant siéger n’importe où, mais le plus souvent dans les os, une tendance aux infections graves, par exclusion de la rate, qui joue un rôle important dans la défense antibactérienne et l’immunité ; des lésions d’organes, y compris le cerveau.

Pour être malade, il faut être homozygote, c’est-à-dire avoir deux (2) gènes programmés pour fabriquer de l’hémoglobine S, chacun provenant de l’un des deux (2) parents. Ceux-ci n’ont qu’un seul gène de la maladie et un gène normal, ils sont hétérozygotes, ils fabriquent à la fois de l’hémoglobine S, mais celle-ci est en quantité insuffisante pour les rendre malades. On dit qu’ils sont porteurs sains de la maladie. Il dispose de techniques biologiques simples qui permettent de savoir quelles hémoglobines ont les patients à partir d’un prélèvement de leur sang.

A chaque grossesse, un couple de deux (2) porteurs sains a un risque sur quatre (4) un enfant drépanocytaire, une chance sur quatre (4) d’avoir un enfant normal et deux (2) sur quatre (4) un enfant porteur sain. En l’absence de soins adaptés et c’est encore malheureusement le cas dans de nombreux pays démunis où la maladie est fréquente, l’espérance de vie des drépanocytaires est courte : à cinq (5), la moitié des enfants sont décédés. En revanche, même si on ne dispose pas de traitement curatif (en dehors de la greffe de moelle osseuse, qui n’est pas toujours possible ou nécessaire) dans les pays développés, les progrès de la prise en charge font qu’aujourd’hui, la qualité de vie permet aux malades une insertion familiale et sociale pratiquement normale et l’âge moyen des adultes drépanocytaires ne cesse d’augmenter.

La drépanocytose n’est donc pas une maladie des noirs, comme on l’entend souvent. Il est vrai qu’elle est fréquente en Afrique Sub-saharienne, mais on en trouve des poches ailleurs, par exemple, en Inde, où elle est vraisemblablement sous-estimée. Sa répartition varie avec les migrations, les trajets de caravanes, mais surtout les migrations forcées de l’esclavage. C’est pour cela qu’elle est fréquente dans les Caraïbes, en Amérique du Nord et du Sud. Il faut être bien conscient qu’avec les mouvements actuels de populations, qu’ils soient volontaires ou semi volontaires, et les brassages qui s’ensuivent, tous les pays peuvent être concernés.

Au Sénégal, au moins 10% de la population sont concernées par la maladie qui est souvent marquée par la survenue précoce dans la vie de complications aiguës responsables d’une mortalité de 50% des enfants atteints avant l’âge de cinq (5) ans. Pour les spécialistes de cette maladie, la drépanocytose est une maladie génétique du sang. Elle est douloureuse et sa prise en charge se révèle très coûteuse, au point de déséquilibrer les budgets des ménages et d’alourdir, considérablement les dépenses en santé de la nation. La prise en charge coûterait annuellement 500.000 F Cfa par malade et 500 milliards de nos francs par an pour les 10% des malades.

 

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